мастоцитоз — це рідкісне захворювання, викликане скупченням в тканинах організму великої числа тучних клітин. Ці клітини у великих кількостях викидають в кров гістамін та інші хімічні речовини, викликаючи такі симптоми, як висип, свербіж, і припливи жару. Гладкі клітини являють собою тип клітин, які зустрічаються в певних частинах організму — наприклад, у шкірі, в також внутрішніх оболонках легенів і шлунку. Вони відіграють важливу роль в роботі імунної системи.
Типи мастоцитоз
Існує два основних типи мастоцитоз:
Через надлишок тучних клітин, які потенційно здатні викликати викид великого об’єму гістаміну, у людей як з мастоцитозом обох типів існує підвищений ризик розвитку важкої алергічної реакції — анафілаксії. Це стан зустрічається дуже рідко, проте може призвести до смерті людини всього за кілька хвилин. Людям, у яких діагностовано мастоцитоз, може бути рекомендовано носити з собою все необхідне для ін’єкцій адреналіну, за допомогою яких можна при необхідності запобігти посилення симптомів анафілактичного шоку.
Симптоми
Основним симптомом шкірного мастоцитоз є різні ураження шкіри — вузлики, ущільнення (як плоскі, так і опуклі), пухирі, наповнені рідиною, великі злегка опуклі плями на шкірі, структура який на дотик і на вигляд відрізняється від структури здорової шкіри.
Зазвичай ці симптоми з’являються на тулубі. Кількість вузликів і пухирців на шкірі може бути дуже різним. У деяких випадках з’являються лише одне ущільнення або пляма; іноді їх буває більше ніж 1000.
При системному мастоцитоз спостерігаються раптові загострення симптомів тривалістю близько 15-30 хвилин. Найпоширенішими ознаками таких нападів є:
Деякі люди під час нападу можуть відчувати раптове зниження артеріального тиску. З низьким тиском можуть бути пов’язані такі симптоми, як запаморочення, непритомність, затуманення зору, сплутаність свідомості, загальна слабкість.
Після нападу чоловік протягом кілька годин відчуває млявість і загальмованість.
Ці напади відбуваються, коли гладкі клітини раптово викидають у кров велику кількість гістаміну; зазвичай це відбувається в результаті впливу деяких тригерів. Цими тригерами можуть бути:
Аномальні гладкі клітини в кістковому мозку можуть викликати і такі симптоми, як: