Системна склеродермія — серйозне захворювання сполучної тканини

загрузка...

Системна склеродермія — це мультисистемні аутоімунне захворювання, при якому підвищується активність фібробластів, що призводить до аномального росту сполучної тканини. Це стає причиною судинних пошкоджень та фіброзу. Фіброз розвивається в шкірі, шлунково-кишковому тракті, і інших внутрішніх органах.

Термін склеродермія є похідним від грецького «жорстка шкіра» і підкреслює дерматологічний аспект захворювання. Вперше склеродермія була описана Гіппократом.

Найбільш часто системна склеродермія зустрічається у людей у віці від 22 до 55 років, однак вона може розвинутися у людини будь-якого віку, хоча рідко спостерігається у дітей.

Причина системної склеродермії невідома; найбільш імовірно, що розвиток цього захворювання обумовлене генетичною схильністю. Можливо, фактори навколишнього середовища можуть бути тригерами цього порушення.

Симптоми системної склеродермії

Спільними симптомами цього захворювання є підвищена стомлюваність і зменшення ваги пацієнта.

Шкіра

На шкірі можуть виявлятися такі симптоми склеродермії:

  • Набряклість пальців руки і ніг — дуже поширений ранній ознака захворювання;
  • Ущільнена і огрубіла шкіра — може викликати погіршення рухливості суглобів; шкіра на руках може огрубеть настільки, що пацієнт буде не в змозі стиснути руку в кулак;
  • Виразки на кінчиках пальців;
  • Хвороба Рейно;
  • Кальциноз — відкладення солей кальцію в м’яких тканинах;
  • Мікростомія;
  • телеангіектазії;
  • Сухість та свербіж шкіри;
  • Області гіперпігментації і гіпопігментація на шкірі.
  • Опорно-руховий апарат

    Наступні симптоми з’являються, коли системна склеродермія зачіпає опорно-руховий апарат:

  • Біль і запалення суглобів;
  • Міалгія;
  • Обмеження рухливості суглобів, контрактури та атрофія м’язів.
  • Симптоми, пов’язані з шлунково-кишковим трактом

  • Печія і рефлюкс-езофагіт;
  • Освіта рубців на стінках стравоходу і дисфагія;
  • Затримка випорожнення шлунка;
  • Погіршення моторики тонкого кишечник, яке може привести до збільшення числа бактерій, що супроводжується здуттям живота, мальабсорбцією, проносом, і браком живильних речовин;
  • Запор через погіршення моторики товстої кишки.
  • Діагностика

    Для діагностики системної склеродермії застосовуються:

  • Повний аналіз крові;
  • Аналіз функції нирок;
  • Аналіз на аутоантитіла (аналіз на антиядерні антитіла в 90-95% випадків дає позитивний результат);
  • Аналіз на присутність білка в сечі;
  • Біопсія шкіри — як допоміжний засіб при діагностиці;
  • Рентгенівське дослідження — для виявлення кальцинозу;
  • Ендоскопія і / або дослідження за допомогою барію — в залежності від симптомів шлунково-кишкового тракту.
  • Лікування

    Немедикаментозні методи лікування

  • Фізіотерапія — сприяє рухливості суглобів і відновлює м’язову силу;
  • Вправи в домашніх умовах, щоб зберегти або відновити рухливість — зокрема, вправи для м’язів обличчя та рук;
  • Відмова від тютюну і підтримання здорового ваги;
  • При необхідності — зміна раціону і прийом харчових добавок.
  • Медикаментозне лікування

    В даний час не існує препарату, які гарантовано може сповільнити прогресування системної склеродермії; для цього пробували приймати циклофосфамід, пеніциламін і мікофенолятмофетіл.ю але без особливого успіху. Як правило, лікування пацієнтів із системною склеродермією направлено на полегшення симптомів і раннє лікування ускладнень.

    Для полегшення симптомів, що зачіпають шкіру і опорно-руховий апарат, використовують: блокатори кальцієвих каналів (наприклад, ніфедипін) або блокатори АР2, флуоксетин, антибіотики, захисні пов’язки, вазодилататори, нітрогліцерин (мазь), силденафіл точкові стероїди, антигістамінні, іммуносуппрессанти (наприклад, мофетилу або циклофосфамід), ніс тероідние протизапальні препарати.

    Препарати для контролю над симптомами системної склеродермії, затрагивающими шлунково-кишковий тракт: інгібітори протонного насоса, блокатори H2-гістамінових рецепторів, метоклопрамід або домперидон, циклічні антибіотики, харчові добавки з дієтичною клітковиною, проносні.

    Сподобалася стаття? Поділися з друзями:

    Схожі статті:
    Попереднє з категорії:
    Запис опублікована в рубриці Здоров'я. Додайте в закладки постійне посилання.

    Прокоментувати статтю: