Пухирчатка — поки ще рідкісне захворювання

загрузка...

Пухирчатка — це рідкісне шкірне захворювання, яке характеризується появою на шкірі і слизових оболонках пухирів. Вона може з’явитися в будь-якому віці, але найчастіше вражає людей середнього і літнього віку. Найпоширенішою формою пухирчатки є пухирчатка звичайна. Як правило, вона є хронічним захворюванням і для ефективного контролю над її протіканням вимагається рання діагностика і початок лікування. У терапії можуть застосовуватися препарати подібні до тих, які використовуються для лікування сильних опіків.

Симптоми

Бульбашки, які з’являються на шкірі і слизових оболонках у хворих пузирчаткой, легко розриваються, залишаючи відкриті рани, з яких сочиться рідина. Іноді в такі рани потрапляють збудники інфекцій. Симптоми пухирчатки можуть розрізнятися залежно від типу захворювання.

  • Пухирчатка звичайна. При цьому захворюванні першого міхура з’являються, як правило, в порожнині рота, а потім — на шкірі, і, іноді, на слизових оболонках геніталій. Бульбашки хворобливі, але не викликають свербіння. Через міхурів в роті пацієнтові може бути важко ковтати.
  • Пухирчатка листоподібна зазвичай не вражає слизові оболонки. Перші бульбашки зазвичай з’являються на обличчі і шкірі голови, потім — на грудях і спині. Вони часто лопаються, покриваються скоринкою і викликають свербіж.
  • Паранеопластіческая пухирчатка. Ця форма пухирчатки пов’язана з деякими типами раку. Вона характеризується поява хворобливих бульбашок в порожнині рота і на губах, а також в стравоході і на шкірі. У деяких випадках при такій пухирчатці з’являються пухирі, а потім відкриті рани на легенях, що викликає прогресуюче захворювання легенів, через що пацієнт регулярно страждає від утрудненого дихання.
  • Зверніться до лікаря, як тільки помітите перші бульбашки на шкірі або в порожнині рота. Якщо у вас вже діагностована пухирчатка і ви проходите лікування, звертайтеся до лікаря при наступних симптомах:

  • Поява нових бульбашок
  • Швидке поширення бульбашок
  • Жар
  • Озноб
  • Болі в м’язах і / або суглобах
  • Причини

    Невідомо, що саме є тригером пухирчатки, але це аутоімунне розлад. При пухирчатці імунна система помилково виробляє антитіла, які нападають на здорові клітини шкіри і слизових оболонок. У більшості випадків ці антитіла атакують протеїни десмоглеіни, які пов’язують клітини шкіри один з одним. В результаті цього відбувається розшарування верхнього шару шкіри — епідермісу. Процес руйнування міжклітинних зв’язків верхнього шару шкіри називається акантоліз.

    Іноді пухирчатка розвивається як побічний ефект прийому деяких медикаментів, таких як препарати, використовувані для контролю над кров’яним тиском, або хелатообразователей. Зазвичай симптоми такої пухирчатки зникають незабаром після того, як пацієнт припиняє прийом препарату.

    При паранеопластіческой пухирчатці виробляються інші антитіла, окрім тих, які спостерігаються у пацієнтів з іншими формами захворювання. Вона розвивається у хворих на рак, як правило, лімфомою або лейкемією. Якщо у пацієнта ще не був діагностований рак, побачивши симптоми паранеопластіческой пухирчатки, лікар, як правило, призначає додаткове обстеження для виявлення можливих злоякісних утворень.

    Ускладнення

    Серед можливих ускладнень пухирчатки:

  • Інфекції шкіри
  • Інфекції, які поширюються на різні органи і вражають кров (сепсис)
  • Побічні ефекти, пов’язані з прийомом медикаментів від пухирчатки — наприклад, підвищений ризик інфекції
  • У рідкісних випадках, смерть від інфекції
  • Лікування

    Якщо симптоми пухирчатки не поширилися на великі ділянки шкіри, можливе амбулаторне лікування. Зазвичай м’які форми пухирчатки лікують за допомогою наступних препаратів:

  • Кортикостероїди, наприклад, преднізон, зазвичай обираються основним способом лікування пухирчатки. Однак застосування кортикостероїдів протягом тривалого часу та / або у великих дозах може викликати серйозні побічні ефекти, включаючи підвищення цукру в крові, зменшення кісткової маси, підвищений ризик інфекції, застій води, катаракту, глаукому та перерозподіл жиру в організмі, що призводить до появи такого симптому, як місяцеподібне обличчя.
  • Іммуносуппресанти, такі як азатіоприн (імуран), метотрексат (ревматрекс) або мікофенолятмофетіл Селлсепт), пригнічують атаки імунної системи на здорову тканину. Ці препарати мають серйозні побічні ефекти, включаючи підвищений ризик інфекцій.
  • Антибіотики, противірусні та протигрибкові препарати виписують для запобігання інфекцій, особливо тих, які можуть викликати стафілокок і віруси герпесу.
  • Сподобалася стаття? Поділися з друзями:

    Схожі статті:
    Попереднє з категорії:
    Запис опублікована в рубриці Здоров'я. Додайте в закладки постійне посилання.

    Прокоментувати статтю: