Полікістоз нирок: важке спадкове захворювання

загрузка...

Полікістоз нирок — це захворювання, при якому в нирках утворюється кластер кіст. Кісти — це доброякісні утворення, що представляють собою заповнені рідиною порожнини.

Симптоми

Як правило, симптомами полікістозу нирок є:

  • Високий кров’яний тиск;
  • Біль у спині й / або в боці;
  • Головний біль;
  • Збільшення розміру живота;
  • Присутність крові в сечі;
  • Часте сечовипускання;
  • Освіта ниркових каменів;
  • Ниркова недостатність;
  • Інфекції сечовивідних шляхів або нирок.
  • Нерідко люди роками не підозрюють про те, що у них полікістоз нирок. Якщо у вас з’явилися які-небудь з перерахованих симптомів, зверніться до лікаря, щоб визначити їх причину. Якщо ця хвороба є у когось з ваших близьких родичів, вам варто проходити регулярні медичні обстеження незалежно від наявності симптомів.

    Причини

    У нормі нирка важить близько 140 р. Вага нирки хворого полікістозом може досягати 9.1-13.6 кг.

    Як правило, причиною полікістозу нирок стають передаються у спадок дефектні гени. У рідкісних випадках порушення викликане генетичною мутацією.

    Існує два основних типи поликистоза нирок:

  • Аутосомно-домінантний полікістоз нирок. Перші ознаки цього захворювання найчастіше з’являються у віці між 30 і 40 роками, однак воно зустрічається і у дітей. Щоб захворювання передалося дитині, достатньо, щоб він був у одного з батьків. Імовірність того, що дитина захворіє полікістозом нирок, при цьому становить 50%. Приблизно 90% всіх випадків полікістозу нирок відноситься до цього типу полікістозу.
  • Аутосомно-рецесивний полікістоз нирок. Ознаки цього порушення, як правило, з’являються незабаром після народження; в деяких випадках вони проявляються в дошкільному або підлітковому віці. Це захворювання передається спадково тільки в тих випадках, коли відповідні гени є в обох батьків. Імовірність того, що дитина батьків з цим захворюванням, теж захворіє, становить 25%.
  • Дослідники виявили два гени, пов’язані з розвитком аутосомно-домінантного полікістозу нирок і один ген, що визначає розвиток аутосомно-рецесивного полікістозу.

    Іноді аутосомно-домінантний полікістоз нирок виявляється у пацієнтів, у сімейному анамнезі яких цього захворювання немає. Передбачається, однак, що на самому ця хвороба протікала у родичів таких пацієнтів безсимптомно. Лише в окремих випадках цей розлад є наслідком спонтанної генетичної мутації.

    Ускладнення

    Полікістоз нирок може викликати багато ускладнення, в тому числі:

  • Високий кров’яний тиск є поширеним ускладненням полікістозу нирок. При відсутності лікування високий артеріальний тиск може викликати подальше пошкодження нирок і підвищити ризик розвитку серцево-судинних захворювань та інсульту.
  • Зниження функції нирок. Прогресивне зниження функції нирок — це одне із самих серйозних ускладнень полікістозу нирок. Приблизно у половини пацієнтів з цим порушенням до 60 років розвивається ниркова недостатність. Підвищений кров’яний тиск і / або присутність білка або крові в сечі ще більше підвищує ризик розвитку ниркової недостатності.
  • Через полікістозу нирок нирки поступово втрачають здатність виводити відходи з організму і підтримувати в організмі баланс рідин і різних хімічних речовин. У міру того, як кісти в нирках збільшуються, вона чинять тиск і викликають рубцювання здорової тканини нирок. Це призводить до підвищення кров’яного тиск і скупченню в організмі такої кількості відходів, який є токсичним. Зрештою, це може викликати ниркову недостатність — порушення, при якому необхідний діаліз чи пересадка нирки.
  • Ускладнення при вагітності. У більшості жінок з полікістозом нирок вагітність проходить нормально. Однак у деяких випадках у них розвивається смертельно небезпечне порушення — прееклампсія. Найчастіше це відбувається з жінками, у яких ще до настання вагітності відзначалося підвищений кров’яний тиск.
  • Освіта кісти в печінці. Ймовірність утворення кісти в печінці у пацієнта з полікістозом нирок збільшується з віком. Найчастіше це ускладнення спостерігається у жінок; не виключено, що причиною цього є вплив жіночих статевих гормонів.
  • Проблеми з серцевими клапанами. Приблизно у чверті дорослих пацієнтів з полікістозом нирок розвивається пролапс мітрального клапана.
  • Сподобалася стаття? Поділися з друзями:

    Схожі статті:
    Попереднє з категорії:
    Запис опублікована в рубриці Здоров'я. Додайте в закладки постійне посилання.

    Прокоментувати статтю: