Гемоглобін: що гірше — низький або високий?

загрузка...

Гемоглобін — це білок, який міститься в червоних кров’яних тільцях ( еритроцитах). Він забирає кисень із легенів і доставляє його в периферичні тканини для підтримки життєздатності клітин і всього організму. Гемоглобін був відкритий в 1840 році, і тільки понад 100 років тому, в 1959 році, вченим вдалося визначити його молекулярну структуру.

Гемоглобін складається з альфа-і бета-ланцюгів — обидві необхідні для нормальної транспортування кисню. До народження у людини відсутній бета-ланцюг, зате є гамма-ланцюг, яка є виключно у плода.

Як утворюється гемоглобін

Як і для всіх білків, програма створення гемоглобіну задається ДНК. У нормі в людини є чотири гени для протеїнів, що утворюють альфа-ланцюг, два — для протеїнів бета-ланцюга, і ще два — для протеїнів гамма-ланцюга. Незважаючи на різну кількість генів, число альфа-ланцюгів і бета-ланцюгів в молекулах гемоглобіну однаково. Білкові ланцюги з’єднуються під час утворення нових еритроцитів, і не роз’єднуються на протязі життя еритроцита.

Склад гемоглобіну однаковий у всіх людей, незалежно від груп крові і резус-факторів, і гени, в яких закодовано будова гемоглобіну, ідентичні у всьому світі. У деяких випадках, однак, відбуваються генні мутації; люди можуть передавати такі гени своїм дітям. У більшості випадків мутації, пов’язані з виробленням гемоглобіну, не є проблемою, але іноді вони приводять до таких порушень, як серпоподібно-клітинна анемія, таласемія, та інші.

Аномальний гемоглобін

Хоча мутації в генах, що відповідають за вироблення гемоглобіну, відбуваються рідко, існує кілька сотень аномальних видів гемоглобіну — це результат змін в генах, які відбувалися протягом мільйонів років. Більша частина цих аномальних видів гемоглобіну функціонує нормально, і їх можна виявити лише за допомогою спеціальних аналізів. Деякі види аномалій, пов’язаних з формуванням гемоглобіну, можуть призвести до серйозних порушень.

Іноді генні мутації призводять до того, що організм не може виробляти гемоглобін в достатній кількості. Зазвичай такі зміни вражають тільки один набір генів — гени, що відповідають за альфа-ланцюга, або бета-ланцюга. Наприклад, якщо мутація зачіпає один з генів, що відповідають за вироблення протеїнів бета-ланцюга, цієї складової молекули гемоглобіну буде вироблятися менше, ніж необхідно. Білки альфа-ланцюга при цьому будуть продовжувати вироблятися, як зазвичай. Дисбаланс між кількістю білком альфа-ланцюга і бета-ланцюга призводить до порушення, яке називається таласемією. Це лише одне з порушень, пов’язаних з порушеннями при виробленні гемоглобіну.

Сподобалася стаття? Поділися з друзями:

Схожі статті:
Попереднє з категорії:
Запис опублікована в рубриці Здоров'я. Додайте в закладки постійне посилання.

Прокоментувати статтю: